神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，神经内分泌细胞是机体具有神经内分泌表型的细胞，可以产生多种激素，神经内分泌细胞遍布于全身各处，所以神经内分泌肿瘤可以发生在体内的任何部位。但是最常见的是胃肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的三分之二左右。神经内分泌肿瘤当中，NEN泛指所有神经内分泌细胞的肿瘤，高分化性的命名为神经内分泌瘤，低分化性的命名为神经内分泌癌，所以这两个不是相同的概念。