食管狭窄通常会出现不同程度的吞咽困难，但是狭窄程度和导致狭窄的原因不同，相应的表现也会不同。当狭窄不严重时，吞咽困难的表现可能不明显。而狭窄特别严重时，吞咽困难也会特别明显，甚至不能吞咽。而先天性食管狭窄的宝宝常有吞咽困难，如吸乳缓慢，不同程度的呕吐。有些孩子成长到进固体食物时，吞咽困难症状会更明显。因吞咽困难，先天性食管狭窄的孩子，会因营养不良而出现发育迟缓。进餐后的食物反流、呛咳、发绀先天性食管狭窄的特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。反流食物进入气管，患者可出现呛咳或发绀。有些年长儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，可以压迫气管或支气管产生喘息。