间质性肺炎在临床上很难明确引起的原因，目前的研究表明，大多数原因引起的间质性肺炎，和肺间质纤维化的疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜，以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化。这些情况行肺穿刺，从病理角度可以明确这些受累的情况，对于间质性肺炎，因为有大量的肺间质受累，患者在临床上有一个典型的表现，就是进行性的呼吸困难、气短，疾病的早期仅在活动时出现，随着疾病进展病情逐渐加重。还会出现咳嗽，而且多为持续性干咳，少部分的患者由于是结缔组织病、ANCA相关血管炎阳性等原因引起间质性肺炎，还可以伴有发热、乏力等全身症状。