肾癌病因现阶段尚不明确，临床研究认为该病和遗传、抽烟、肥胖等因素相关，此外高血压和抗高血压治疗可造成肾癌。遗传性肾癌占发病病人比例约2-4%。部分肾癌病人进行染色体检查可发现第三对染色体异常。多数遗传性肾癌发病较早，呈多发或双肾同时发病。此外可见罕见性肾癌，亦称遗传性斑皮性错构瘤，发病率可达24%，甚至58%。其余称为散发性肾癌，生活中戒烟及防止肥胖为预防肾癌的最佳方法。