肝门部肿瘤，包括良性肿瘤和恶性肿瘤，不过临床上以恶性肿瘤最为常见。无论是良性肿瘤还是恶性肿瘤，由于容易造成胆道梗阻，因此，均应当及时进行手术治疗。相比于良性肿瘤的手术处理，恶性肿瘤更为复杂，不仅应当将病灶完整切除，还应当注意清扫淋巴结，并做肝十二指肠韧带骨骼化，在保证切缘为阴性的同时，才能做胆肠吻合。不过由于肝门部肿瘤切除以后，会导致多个胆管的开口，还需要做胆管成形，再进一步吻合。但是，对于晚期肝门部胆管癌的患者，已经无法进行手术，这时主要是通过PTCD外引流、放置支架内引流的方式改善临床症状，比如减轻黄疸、控制感染。此外，还可以考虑结合化疗、中医、靶向药物治疗，不过整体效果欠佳。