渐冻早期表现为手部小肌肉表现出萎缩，突然间发现虎口部位肌肉明显塌陷，并指时发现无肌肉隆起。此外手指的活动比较笨拙，也有可能表现出无力的症状，如果再往后还会表现出束颤，就是肉跳。对肌电图检查可能会有腱反射亢进或消失、病理反射阳性等表现，做肌电图检查能发现神经的许多神经源损伤。