由于先天性肠畸形所在的具体部位、畸形程度等的不同，而使得症状也不同。若表现出胃幽门梗阻，大多数患儿都是呕吐，即进食时会表现出呕吐。若梗阻在肠道，体位高，也会伴随呕吐。有些呕吐物可能是粪渣和臭胃内容物，不会有排泄物、排气，会伴随腹胀和胃痛。