原发性胆汁性胆管炎又名原发性胆汁性肝硬化，是肝内小胆管慢性进行性，非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病，其是一种自身免疫性胆管上皮细胞的损伤。多见于中年女性，主要症状是乏力和皮肤瘙痒。它的治疗药物，熊去氧胆酸，是目前用于原发性胆汁性胆管炎的首选治疗药物，90%的病人在6~9个月内可以得到生化学的改善。原发性胆汁性胆管炎预后差异很大，有症状者平均生存期为10~15年，出现食管胃底静脉曲张者3年生存率仅为60%。预后不佳的因素包括对熊去氧胆酸无应答、老年、血清总胆红素进行性升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展。