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肝豆状核变性怎么样治疗

治疗目的是防止或者减少铜在组织内的蓄积。方法有:第一个是低铜饮食避免使用含铜高的食物,这些含铜多的食物有动物肝脏,贝壳类,坚果,蘑菇,巧克力等。控制饮用水中的铜含量,有条件的引用去除多数金属离子的净化水,使铜的摄入小于1。5毫克每天。第二就是药物方面的治疗,青霉胺可螯合体内的铜,使之成为可溶性物质而由尿排出,计量是二十毫克每公斤每天。第三是三乙烯四胺,也可以服用锌盐。其他治疗包括椎体外系症状,可需给予对症治疗,如用苯海索等等,因爆发性肝炎而有不可逆的肝损伤的,可以做肝移植,伴脾功能亢进的可以择期行脾切除或者是栓塞治疗。

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