肌萎缩性侧索硬化的症状表现是：起病缓慢，但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合表现出，但正常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步表现出肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或和上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，造成吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地表现出于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时表现出。锥体束病征和肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并表现出病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，表现出痉挛。括约肌和性功能障碍不多见，多无客观的感觉障碍。大多数病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。