现阶段除肺移植外，尚无有效的治疗药物。对于特发性肺间质纤维化急性加重时现阶段多采用较大剂量的糖皮质激素进行治疗，但是尚没有循证医学的证据。非药物治疗：病人尽可能进行肺康复锻炼，静息状态下存在明显的低氧血症的病人还应当实行长时间氧疗，但是一般不建议使用有创机械通气治疗特发性肺间质性纤维化所导致的呼吸衰竭。肺移植：肺移植是现阶段治疗特发性肺间质纤维化的有效方法。