这个病起病隐匿，早期可没有明显症状。主要临床表现为活动时呼吸困难、活动耐量下降，病情加重可表现出夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，然后逐渐表现出腹胀、下肢水肿等。终末期的时候往往有持续顽固性低血压，合并心律失常时甚至可能猝死。