外阴平滑肌肉瘤在早期可能并没有特殊的症状，有时会表现为外阴皮下出现结节或者是肿块，通常并没有特殊不适。随着肿块逐渐增大，病情的发展，增大的肿块会引起疼痛，瘙痒或者是破溃出血，还有可能向后压迫直肠，影响排便以及性生活。如果外阴平滑肌肉瘤发展到晚期，会引起阴道排液，甚至是排血性、脓性、恶臭的分泌物。同时会引起排尿、排便困难，还会发生远处转移，而引起相应的转移症状。